Myastenia Graviksen hoito

Myastenia on harvinainen neurologinen sairaus, ja sen hoito on vaativaa. Sen vuoksi myastenian hoito tulisi aina keskittää asiaan perehtyneelle neurologian erikoislääkärille. Pitkäkestoinen hoitosuhde lisää hoidon onnistumisen todennäköisyyttä.

Myasteniaa sairastavan hoidon tavoitteena on normaali päivittäinen suorituskyky. Lääkitys sekä tarvittavat hoitotoimenpiteet arvioidaan aina potilaskohtaisesti.

Neuro NEO:ssa vastaanottoaan pitävät kokeneet neurologit. Vastaanotolle voit varata ajan nopeasti ja helposti puhelimitse 010 235 3535 tai nettiajanvarauksemme kautta.

Miten myasteniaa hoidetaan?

Myasteniaan sairastuneen kohdalla arvioidaan yksilöllisesti tarvittava oireenmukainen lääkitys sekä mahdollinen kateenkorvan poiston ja immunosuppressiivisen hoidon tarve.

Kalium- ja kalsiumtaso kontrolloidaan verinäytteestä puolen vuoden välein ja kilpirauhasen toimintakokeet tutkitaan 2—3 vuoden välein.

Vasta-ainetaso (AchRva) tarkistetaan kateenkorvan poiston jälkeen, tai mikäli aikaisemmin rauhallinen sairaus äkillisesti pahenee. Potilasta informoidaan kielletyistä ja varoen käytettävistä lääkkeistä sekä muista erityisrajoituksista, ja ohjataan sopeutumisvalmennuskurssille noin vuosi sairastumisen jälkeen.

Oireenmukainen lääkehoito

Pitkävaikutteisista antikolinesteraaseista käytetään yleisimmin Mestinonia (pyridostigmiini), jonka vaikutusaika on noin 3—5 tuntia. Alkuannos on 20 mg neljä kertaa päivässä, minkä jälkeen annosta nostetaan vähitellen. Mikäli annos kasvaa hyvin suureksi, aloitetaan immunosuppressiivinen lääkitys.

Mytelasea (ambenoni) on käytetty bromi-yliherkille. Ubretidin (distigmiini) vaikutusaika on pitkä, 36 tuntia, mutta sitä voidaan käyttää myös yhdessä Mestinonin kanssa. Sairaalaolosuhteissa voidaan tarvittaessa annostella Mestinonin vaihtoehtona neostigmiiniä suonensisäisesti.

Hoidon sivuvaikutukset

Hoidon sivuvaikutuksina voi esiintyä päänsärkyä, ripulia, sydämen rytmihäiriöitä, hikoilua, lisääntynyttä syljeneritystä ja suoliston toiminnan vilkastumista.

Yliannostustilanne voi johtaa kolinergiseen kriisiin, jolloin hermo-lihasliitos salpautuu ja voi kehittyä halvaukseen asti johtava lihasväsyvyys. Kolinergistä kriisiä ennakoivina oireina voi esiintyä esimerkiksi säärissä lieviä lihasnykinöitä. Mikäli lihasväsyvyys pahenee 30—60 minuuttia lääkkeen ottamisesta, on kyse liikalääkityksestä.

Muut oireiden hoitoon käytettävät lääkkeet

Muina lääkkeinä käytetään usein efedriiniä ja teofylliiniä, jotka lievittävät jonkin verran lihasheikkoutta ja tehostavat Mestinonin vaikutusta. Lisäksi voidaan lisälääkkeenä käyttää kalium- ja kalsiumtabletteja. Kaliumin tavoitetaso verinäytteestä määritettynä on noin 4,2—4,5 mmol/l.

Leikkaushoito

Kateenkorvan poiston tehosta ei ole hyviä kontrolloituja tutkimuksia. Tästä huolimatta vallitsevan käytännön mukaan tulisi kateenkorvan poisto suorittaa aina kun todetaan kasvain, sekä kaikille alle 60-vuotiaille yleistynyttä tautimuotoa sairastaville. Leikkauksen arvellaan lisäävän toipumisen todennäköisyyttä, ja se saattaa estää taudin etenemisen.

Leikkaushoidon ennuste

Leikkaushoidon ennustetta parantaa varhainen leikkaus nopeasti diagnoosin jälkeen sekä leikkaustapa, jossa kateenkorvan lisäksi poistetaan myös välikarsinan rasva. Paras teho leikkauksesta saadaan nuorilla naisilla yleistyneessä tautimuodossa, joilla on kateenkorvan liikakasvua.

Milloin leikkauksen voi tehdä?

Leikkaus tehdään kun sairaus on stabiili ja lääkitys on optimaalisella tasolla. Kateenkorvan poisto voidaan tehdä sekä tähystysleikkauksena että perinteisellä leikkaustekniikalla.

Leikkausta harkitaan yksilöllisesti silloin, kun kyseessä on vaikea, hoitoihin huonosti reagoiva okulaarinen myastenia tai jos kyseessä on yli 60-vuotias yleistynyttä mysteniaa sairastava. Hoitovaste tulee esiin usein vasta kuukausia leikkauksen jälkeen, ja vointi voi leikkauksen jälkeen aluksi huonontua kuukausien ajaksi.

Immunosuppressiivinen lääkehoito

Yli 60 prosenttia Myastenia Gravis -potilaista tarvitsee immunosuppressiivista lääkehoitoa. Se aloitetaan vaikeassa okulaarisessa tautimuodossa, mikäli vaste kateenkorvan poistoon jää epätyydyttäväksi, aikaisemmin stabiili myastenia pahentuu merkittävästi tai myasteenisen kriisin kehityttyä.

Lyhytkestoiset, nopeasti tehoavat hoidot

Nopea immunosuppressiivinen hoitovaste saadaan suodattamalla vasta-aineet verestä plasmafereesillä tai aloittamalla kortisonipulssihoito suonensisäisesti annosteltuna. Kumpikin hoidoista annetaan sairaalaolosuhteissa.

Voinnin heikkeneminen on tavallista kortisonihoidon yhteydessä noin 3—4 vuorokautta hoidon alusta. Myönteinen hoitovaste tulee esiin noin viikon kuluttua, ja vaikutus kestää noin 3 kuukautta hoidon alkamisesta.

Suonensisäistä immunoglobuliinihoitoa käytetään myös sairaalaolosuhteissa. Myönteinen hoitovaste tulee esiin viikon kuluessa ja kestää yhdestä kahteen kuukautta.

Myasteeninen kriisi

Myasteeninen kriisi on tilanne, missä myasteniaoireet pahenevat nopeasti ja uhkana on hengityksen heikkeneminen henkeäuhkaavasti. Myasteeninen kriisi hoidetaan aina sairaalassa. Tilanne arvioidaan päivystysolosuhteissa, ja hoidossa varaudutaan aina tehohoitoon.

Myasteenisen ja kolinergisen kriisin (ks. edellä) erottaminen toisistaan voi olla hankalaa. Myasteninen kriisi hoidetaan plasmafereesin ja suonensisäisen kortisonihoidon yhdistelmälääkityksellä.

Jatkuva immunosuppressiivinen lääkitys nuorilla potilailla

Prednison (prednisoni) on ensisijainen immunosuppressiivinen hoito nuorilla potilailla, ja sillä saadaan hyvä vaste 70—80 prosentille hoidetuista. Korkean aloitusannoksen jälkeen annosta lasketaan vähitellen 10—20mg ylläpitoannokseen. Hoitovaste tulee esiin 3—8 viikon kuluttua lääkityksen aloittamisesta.

Vatsan suojalääkitykseksi käytetään H2-salpaajalääkettä. Mikäli kortisonin tarve pysyy korkeana (>25mg/vrk) aloitetaan atsatiopriini (Azamun, Imurel). Yhdistelmähoidosta hyötyvät eniten nieluoireiset. Kortisoni-hoidon tueksi tulee yleensä aloittaa kalium-hoito. Hoidon pitkäaikaissivuvaikutuksena voi esiintyä painon nousua, kaihia ja verenpaineen nousua. Myös osteoporoosiriski lisääntyy.

Jatkuva immunosuppressiivinen lääkitys vanhemmilla potilailla

Atsatiopriini (Azamun, Imurel) on ensisijainen immunosuppressiivinen lääke vanhemmille potilaille, ellei tarvita nopeaa hoitovastetta. Hoitovaste tulee 3—8 kuukauden kuluttua ja maksimivaste saavutetaan 12—24 kuukautta hoidon aloittamisesta.

Hyvä hoitovaste saavutetaan 70—90 prosentilla potilaista. Lääkitys on hyvin siedetty, mutta luuydin ja maksareaktioita voi esiintyä. Punasolujen koko kasvaa, mutta ei anna aihetta lääkityksen lopettamiseen.

Siklosporiini

Siklosporiini on tehokas immunomodulaattori ja paljon käytetty elinsiirtojen hylkimisreaktioiden estossa. Myastenian hoidossa siklosporiini on teholtaan atsatioprinin veroinen. Siklosporiini on käyttökelpoinen henkilöillä, joilla on vaikea myasteniaoireisto, eikä kortisoni- tai atsatiopriinihoito onnistu toivotulla tavalla.

Hoitovaste tulee 1—2 kuukauden kuluessa ja on maksimissaan 3—4 kuukauden kuluttua. Sivuvaikutuksina voi esiintyä munuaisvaurioita, verenpaineen nousua sekä yhteisvaikutuksia muiden lääkkeiden kanssa.

Syklofosfamidi

Syklofosfamidia on käytetty yksittäistapauksissa vaikean hoitoresistentin myastenian hoidossa, mutta sen käyttöä rajoittavat vaikeat sivuvaikutukset.

Yli puolet hoidetuista tulee kuitenkin oireettomiksi yhdessä vuodessa. Sivuvaikutuksina voi esiintyä hiustenlähtöä, pahoinvointia, oksentelua, ruokahaluttomuutta sekä kynsi- ja iho-oireita.

Myastenia ja raskaus

Asiantuntijat

Anu Anttinen

neurologi

Harri Arikka

lastenneurologi

Anna Brück

neurologi

Juha-Pekka Erälinna

neurologi

Janek Frantzén

neurokirurgi, selkä- ja kaularankakirurgi

Pekka Jokinen

neurokirurgi

Valtteri Kaasinen

neurologi

Matti Karvonen

neurologi

Jaana Korpela

neurologi

Mikko Laaksonen

neurologi

Salla Lamusuo

neurologi

Riitta Niskanen

neurologi

Olli Oksaranta

neurologi

Jaakko Rinne

neurokirurgi

Pauli Ylikotila

neurologi